فیبولاهمی ملیا: انواع آن، نشانه‌ها و راه‌های درمان

  1. خانه
  2. /
  3. مقالات
  4. /
  5. فیبولاهمی ملیا: انواع آن، نشانه‌ها و راه‌های درمان

فیبولا ملیا یک نوع نقص مادرزادی است که در آن بخشی یا تمامی استخوان فیبولا در پا وجود ندارد و با اختلاف طول پاها و شکل غیرطبیعی آنها همراه است. این اختلال بسیار نادر است و تنها در حدود یکی از هر ۴۰ هزار تولد دیده می‌شود. اختلال درگیری هر دو پا در این حالت نیز بسیار نادرتر است. علت این اختلال تاکنون توسط پزشکان به طور کامل مشخص نشده است. با این حال، تحقیقات نشان داده است که وجود جهش در ژن‌هایی که در تشکیل اندام‌های تحتانی بدن نقش دارند، می‌تواند باعث بروز این اختلال شود. همچنین، جهش در ژن‌هایی که در تشکیل اندام‌های پایینی بدن نقش دارند نیز می‌تواند در بروز این اختلال تأثیرگذار باشد. اگرچه این اختلال با نواقص ژنتیکی ارتباط دارد، به عنوان یک بیماری ارثی شناخته نمی‌شود. جهش ژنتیکی و ناهنجاری فقط در فرآیند تشکیل اندام‌های پایینی بدن رخ می‌دهد و در سایر نقاط بدن ایجاد نمی‌شود. همچنین، انتقال این اختلال به نسل بعدی نیز امکان پذیر نیست. علاوه بر این، در خانواده‌هایی که کودکانی با این نقص متولد می‌شوند، سابقه ابتلا به این اختلال یا سایر اختلالات مادرزادی مشاهده نشده است. افرادی که خودشان این اختلال را دارند همچنین نمی‌توانند کودکانی با این نقص یا سایر اختلالات مادرزادی داشته باشند.

فیبولاهمی ملیا چیست؟

فیبولاهمی ملیا (FH) یک اختلال بسیار نادر است که از هر ۴۰۰۰۰ نوزاد تازه متولد شده تنها یک نوزاد به این بیماری مبتلا است. فیبولا همی ملیا دو طرفه (که هر دو پا را تحت تاثر قرار میدهد) نادر تر است. در حال حاضر علت اصلی این بیماری مشخص نیست.

بیماری فیبولا ملیا یا اختلال ساق پا

بیماری فیبولا ملیا یا اختلال ساق پا (Fibular Hemimelia) یک بیماری خلقی نادر است که با عدم تمامیت یا کوتاهی استخوان فیبولا (یکی از دو استخوان ساق) همراه است. این وضعیت منجر به کم شدن طول استخوان می شود که باعث اختلال جدی در ساختار و عملکرد ساق پا می‌شود. بسته به شدت بیماری، ممکن است زخم‌ها، تورم، سفتی عضلات و دیگر مشکلات ظاهر شوند.

درمان بیماری فیبولا ملیا متناسب با شدت موارد مختلف است و ممکن است شامل استفاده از اعضاء مصنوعی (پروتز)، جراحی‌های تصحیحی، فیزیوتراپی و درمان‌های توجیهی باشد. اهمیت اصلی درمان این بیماری بهبود کیفیت زندگی فرد و تسهیل در انجام فعالیت‌های روزمره او می‌باشد.

علائم و نشانه‌های فیبولا ملیا چیست؟

بد شکلی مفصل مچ پا به علت عدم تشکیل ساق پا یا کوتاه بودن آن و متفاوت بودن ظاهر پا و مچ پا خم شدن زانو و ساق پای کودک به سمت داخل خم شدن ساق پای کودک به سمت بیرون عدم تشکیل همه انگشتان پا

تقسیم بندی نقص مادرزادی استخوان درشت نی

• Type 1A : استخوان تیبیا ( درشت نی) اصلا وجود ندارد و اپی فیز پایینی استخوان ران ( پایین ترین قسمت استخوان ران درست بالای مفصل زانو) خوب تشکیل نشده و کوچک است.

• Type 1B : استخوان تیبیا اصلا وجود ندارد ولی اپی فیز پایینی استخوان ران ( پایین ترین قسمت استخوان ران درست بالای مفصل زانو) خوب تشکیل شده و سالم است. اهمیت این نوع در آن است که در این نوع بالاترین قسمت استخوان تیبیا درست زیر مفصل زانو ممکن است به حالت غضروفی تشکیل شده باشد و در سنین بالاتر این غضروف ممکن است تبدیل به استخوان شود. این غضروف گرچه در عکس رادیولوژی دیده نمیشود ولی میتوان با استفاده از سونوگرافی یا ام آر آی آن را تشخیص داد.

• Type 2 : قسمت بالای استخوان تیبیا تشکیل شده است. استخوان فیبولا ( نازک نی) اندازه طبیعی دارد ولی سر استخوان فیبولا( بالاترین قسمت آن) ممکن است در مفصل زانو دررفته باشد و برجستگی آن در قسمت خارجی زانو به دست بخورد.

• Type 3 : قسمت بالایی تیبیا در عکس دیده نمیشود ولی قسمت پایینی آن تشکیل شده و در عکس دیده میشود. این نوع نادر است. در این نوع، قسمت پایینی استخوان ران خوب تشکیل شده است ولی سر استخوان فیبولا ممکن است دررفته باشد.

• Type 4 : استخوان تیبیا تشکیل شده ولی کوتاه است. استخوان فیبولا به سمت بالا حرکت میکند و سر آن در ناحیه زانو دررفته است. دو استخوان تیبیا و فیبولا در بالای مفصل مچ پا از هم فاصله میگیرند. این نوع نادر است.

 از چه روش‌هایی برای درمان فیبولا ملیا استفاده می‌شود؟

 پزشکان بر اساس شرایط کودک از روش‌های مختلفی برای درمان استفاده می‌کنند. در اکثر کودکان برای آنکه استخوانهای پا بتوانند با سرعت یکسانی رشد کنند انجام عمل جراحی ضروری خواهد بود. برخی دیگر از کودکان برای ایستادن یا راه رفتن به عمل نیاز دارند و برخی دیگر فقط به یک عمل جراحی نیاز خواهند داشت اما تعدادی از آنها در دوران رشد به چندین عمل نیاز دارند.

 عمل جراحی اپی فیزیودز

 در صورتی که اندازه پای کودک با هم تفاوت داشته باشند اعضای تیم درمانی انجام این عمل جراحی را توصیه خواهند کرد. برای آنکه بتوان نتایج خوبی را از این نوع جراحی به دست آورد باید کودک در دوران رشد قرار داشته باشد. در هنگام عمل جراحی یک یا دو عدد از صفحات رشد در پای که بلندتر است به کمک صفحات فلزی بسته می‌شوند. صفحه رشد به قسمتی گفته می‌شود که در انتهای استخوان قرار دارد و استخوان از آنجا شروع به رشد می‌نماید. انجام عمل جراحی باعث می‌‌شود که روند رشد استخوان بلندتر متوقف یا کند شود.

 عمل جراحی افزایش طول پا

 کودکانی که به عمل جراحی افزایش طول پا نیاز دارند معمولاً طی مدت چند سال چندین عمل روی پاهای آنها انجام می‌‌شود و حدود ۲۰ سانتی متر طول پای کوتاه آنها افزایش پیدا می‌‌کند. در این عمل جراحی پزشکان وسایل افزایش دهنده طول استخوان را روی استخوان کوتاه پا قرار می‌‌دهند تا به رشد آن کمک کند. البته می‌توان این وسایل را درون استخوان یا خارج از بدن نیز قرار داد.

 سایر روش‌های جراحی

 برخی از کودکان علاوه بر جراحی برای اصلاح طول پاهای خود به عمل جراحی برای راه رفتن یا ایستادن نیز نیاز دارند. این عمل‌های جراحی شامل ترمیم استخوان مفصل و عضلاتی است که به علت اختلال فیبولا ملیا به خوبی تشکیل نشده است.

مقالات مرتبط

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

این فیلد را پر کنید
این فیلد را پر کنید
لطفاً یک نشانی ایمیل معتبر بنویسید.
برای ادامه، شما باید با قوانین موافقت کنید

فهرست
مشاوره و نوبت‌دهی